Вспом­ним Тол­сто­го и его пас­саж про нес­час­тли­вые семьи

Вспом­ним Тол­сто­го и его пас­саж про нес­час­тли­вые семьи Семья Вет­те­ров бы­ла нес­час­тна из-за ге­нети­чес­ких проб­лем. Их стар­ший сын, Дэ­вид Джо­зеф Вет­тер Тре­тий, умер в воз­расте

Семья Вет­те­ров бы­ла нес­час­тна из-за ге­нети­чес­ких проб­лем. Их стар­ший сын, Дэ­вид Джо­зеф Вет­тер Тре­тий, умер в воз­расте се­ми ме­сяцев. Ди­аг­ноз стра­шен и поч­ти не да­ет шан­сов: SCID, он же алим­фо­цитоз, он же син­дром Глан­цма­на — Ри­нике­ра, он же — тя­желый ком­би­ниро­ван­ный им­му­ноде­фицит (ТКИД), он же — ти­мичес­кая алим­фопла­зия. Пос­ле опи­сыва­емо­го слу­чая бо­лезнь по­лучит ещё од­но наз­ва­ние.Суть за­боле­вания та­кова: ге­нети­чес­кий де­фект на­руша­ет ра­боту ви­лоч­ко­вой же­лезы, в ре­зуль­та­те че­го у ро­див­ше­гося ре­бен­ка от­сутс­тву­ют (или поч­ти от­сутс­тву­ют) Т-лим­фо­циты, а B-лим­фо­циты есть, но не ра­бота­ют. Обыч­но это за­боле­вание встре­ча­ет­ся с ве­ро­ят­ностью 1:100 000 но­ворож­денных.
Единс­твен­ный шанс спас­ти жизнь но­ворож­денно­му — пе­ресад­ка кос­тно­го моз­га. В семье Вет­те­ров по­тен­ци­аль­ный до­нор был — их дочь Кэт­рин. Ви­димо, по­это­му они ре­шились все-та­ки ро­дить нас­ледни­ка. Тем бо­лее что вра­чи из ме­дицин­ско­го кол­леджа Бэй­ло­ра — Джон Мон­тго­мери, Мэ­ри Энн Ста­ут и Ра­фа­эл У­ил­сон — за­вери­ли ро­дите­лей, что ес­ли та­ки ТКИД слу­чит­ся, то мож­но бу­дет по­мес­тить маль­чи­ка в сте­риль­ный бокс до пе­ресад­ки кос­тно­го моз­га. О том, что бу­дет, ес­ли кос­тный мозг не по­дой­дет, по­чему-то ник­то не по­думал.
Ре­бёнок ро­дил­ся, кос­тный мозг не по­дошел. Маль­чик ос­тался жить в сте­риль­ном пу­зыре. Он был кре­щён де­зин­фи­циро­ван­ной свя­той во­дой и ос­тался в зак­лю­чении на дю­жину лет, поч­ти до са­мой смер­ти.
Преж­де чем по­пасть в сте­риль­ный ко­кон Дэ­вида, во­да, воз­дух, про­дук­ты пи­тания, под­гузни­ки и одеж­да тща­тель­но де­зин­фи­циро­вались.К са­мому Дэ­виду при­каса­лись ис­клю­читель­но при по­мощи спе­ци­аль­ных плас­ти­ковых пер­ча­ток, вде­лан­ных в стен­ку пу­зыря. Иг­рушки, кни­ги и дру­гие пред­ме­ты очи­щались от ма­лей­ших ос­татков клея и эти­кеток, за­тем по­меща­лись в ка­меру, на­пол­ненную окисью эти­лена, и вы­дер­жи­вались там в те­чение че­тырех ча­сов при тем­пе­рату­ре 60 °C, пос­ле че­го под­верга­лись а­эра­ции в те­чение 1–7 дней.
Маль­чик стал пси­холо­гичес­ки не­ус­той­чи­вым, раз­дра­житель­ным и деп­рессив­ным: он дос­та­точ­но быс­тро по­нял, ка­кая жизнь его ждет и чем он от­ли­ча­ет­ся от обык­но­вен­ных лю­дей. В че­тыре го­да он прот­кнул свой пу­зырь за­бытым кем-то шпри­цем, приш­лось рас­ска­зать Дэ­виду о мик­ро­бах и смер­тель­ной опас­ности. С тех пор у ре­бен­ка до­бави­лась еще од­на фо­бия: страх мик­ро­бов.
Ког­да Дэ­виду ис­полни­лось шесть лет, на нем ре­шили по­эк­спе­римен­ти­ровать спе­ци­алис­ты из NASA, сде­лав маль­чи­ку ска­фандр для про­гулок. Прав­да, маль­чик дол­го не мог зас­та­вить се­бя на­деть ска­фандр (там же мик­ро­бы!), а по­том — вый­ти из пу­зыря и уви­деть впер­вые мно­жес­тво пред­ме­тов. Так или ина­че, лишь в шесть лет ре­бенок сде­лал боль­ше шес­ти ша­гов в од­ном нап­равле­нии. А NASA опуб­ли­кова­ло под­робную статью об опы­те пос­трой­ки дет­ско­го ска­фан­дра.
На­чались 80-е. В пра­витель­стве США ста­ли шу­меть на те­му слиш­ком до­рого­го (уже бо­лее 1,3 мил­ли­она дол­ла­ров) эк­спе­римен­та, ста­новя­щего­ся не­кон­тро­лиру­емым Дэ­вида и от­сутс­твия на­дежд. Прав­да, бы­ло не­понят­но, что пред­ла­га­ет­ся — убить его, что ли
Наз­на­чили но­вых вра­чей, ко­торые пред­ло­жили на­качать маль­чи­ка гам­ма-гло­були­ном и ан­ти­би­оти­ками, что тог­да оз­на­чало вер­ную смерть. Ро­дите­ли нап­рочь от­ка­зались, и тог­да ко­ман­да пот­ра­тила три го­да, что­бы убе­дить ро­дите­лей раз­ре­шить-та­ки пе­ресад­ку кос­тно­го моз­га — все от той же сес­тры. Нет, она не ста­ла луч­ше под­хо­дить, но за де­сять лет по­яви­лись ка­кие-то ре­зуль­та­ты по борь­бе с от­торже­ни­ем. Ро­дите­лей уло­мали, опе­рацию про­вели (и, кста­ти, воп­ре­ки же­ланию маль­чи­ка, зас­ня­ли ее на ки­ноп­ленку).
Ока­залось, что опе­рация ста­ла смер­тным при­гово­ром. В кос­тном моз­ге сес­тры Дэ­вида дре­мал ви­рус Эп­штей­на — Барр. Ко­торый, как тог­да уже ус­та­новил бу­дущий но­белев­ский ла­уре­ат Ха­ральд цур Ха­узен, вы­зыва­ет мо­нонук­ле­оз и лим­фо­му Бёр­китта. Да, этот ви­рус есть поч­ти у всех, но поч­ти у всех его да­вит им­мунная сис­те­ма, ко­торой не бы­ло у ма­лыша.
Сна­чала, в пу­зыре, у маль­чи­ка раз­вился мо­нонук­ле­оз, и его приш­лось из­влечь из пу­зыря. Впер­вые за 12 лет ма­ма при­кос­ну­лась к сы­ну, а маль­чик сра­зу же поп­ро­сил ко­ка-ко­лы, о ко­торой меч­тал всю жизнь. Ко­ка-ко­лы не да­ли, об­на­ружи­ли сот­ни опу­холей. Лим­фо­ма Бёр­китта, ко­ма, смерть, раз­вод ро­дите­лей. У бо­лез­ни по­яви­лось наз­ва­ние — «син­дром маль­чи­ка в пу­зыре».
Лич­но­му пси­холо­гу и луч­ше­му дру­гу Дэ­вида Мэ­ри Мер­фи так и не да­ли опуб­ли­ковать на­писан­ный по его прось­бе «прав­ди­вый от­чет о его жиз­ни». А на над­гро­бии на­писа­ли тро­гатель­ные сло­ва: «Он так и не дот­ро­нул­ся до ми­ра, но мир был тро­нут им».

Вспом­ним Тол­сто­го и его пас­саж про нес­час­тли­вые семьи Семья Вет­те­ров бы­ла нес­час­тна из-за ге­нети­чес­ких проб­лем. Их стар­ший сын, Дэ­вид Джо­зеф Вет­тер Тре­тий, умер в воз­расте

Вспом­ним Тол­сто­го и его пас­саж про нес­час­тли­вые семьи Семья Вет­те­ров бы­ла нес­час­тна из-за ге­нети­чес­ких проб­лем. Их стар­ший сын, Дэ­вид Джо­зеф Вет­тер Тре­тий, умер в воз­расте

Вспом­ним Тол­сто­го и его пас­саж про нес­час­тли­вые семьи Семья Вет­те­ров бы­ла нес­час­тна из-за ге­нети­чес­ких проб­лем. Их стар­ший сын, Дэ­вид Джо­зеф Вет­тер Тре­тий, умер в воз­расте

Вспом­ним Тол­сто­го и его пас­саж про нес­час­тли­вые семьи Семья Вет­те­ров бы­ла нес­час­тна из-за ге­нети­чес­ких проб­лем. Их стар­ший сын, Дэ­вид Джо­зеф Вет­тер Тре­тий, умер в воз­расте

Вспом­ним Тол­сто­го и его пас­саж про нес­час­тли­вые семьи Семья Вет­те­ров бы­ла нес­час­тна из-за ге­нети­чес­ких проб­лем. Их стар­ший сын, Дэ­вид Джо­зеф Вет­тер Тре­тий, умер в воз­расте

Вспом­ним Тол­сто­го и его пас­саж про нес­час­тли­вые семьи Семья Вет­те­ров бы­ла нес­час­тна из-за ге­нети­чес­ких проб­лем. Их стар­ший сын, Дэ­вид Джо­зеф Вет­тер Тре­тий, умер в воз­расте

Добавить комментарий